Baza chorób - Alergia

pokaż wszystkie

Obrzęk z niedoboru inhibitora C1-ESTERAZY



OBRZĘK WYWOŁANY NIEDOBOREM INHIBITORA C1-ESTERAZY
 
Czy możliwy jest obrzęk naczynioruchowy wywołany samoistnie przez organizm?

 
Jest to możliwe, w rzadkich przypadkach, zazwyczaj występujących rodzinnie, jeśli u chorego ma miejsce wrodzony niedobór pewnej substancji zwanej inhibitorem C1 esterazy. Inhibitor  C1 esterazy hamuje mechanizmy składowe tzw. dopełniacza - ważnego elementu układu odpornościowego. Stały, wysoki (80-70%) deficyt inhibitora powoduje objawy chorobowe, które mogą już wystąpić w dzieciństwie, lecz najczęściej spotyka się je w wieku pokwitania.

Jakie objawy mogą pomóc w wykryciu czynnika sprawczego w postaci deficytu inhibitora C1-esterazy?
 
Takimi objawami mogą być: powiększenie tarczycy, co może wskazywać na proces autoimmunologiczny i/lub zaburzenia hormonalne, powiększenie węzłów chłonnych śledziony lub wątroby (budzące podejrzenie nowotworu), nieprawidłowości w funkcjonowaniu stawów, nerek, ośrodkowego układu nerwowego, skóry lub błon śluzowych. Zasadą diagnostyczną rozpoznania jest obok wywiadu lekarskiego i oględzin pacjenta - morfologia krwi, OB., badanie ogólne moczu, badanie biochemiczne wątroby, itp.


Jak leczymy nagłe napady obrzęku naczynioruchowego, w tym spowodowane stałym niedoborem inhibitora C1-esterazy?

W ciężkich przypadkach istnieje konieczność podania - doustnego lub dożylnego - kortykosteroidów, zwłaszcza w narastającym gwałtownie obrzęku krtani; ponadto adrenaliny i leków przeciwhistaminowych. Do leczenia napadów obrzęku stosuje się niekiedy iniekcje dożylne wysokooczyszczonego inhibitora C1 esterazy. W ciągu kilku godzin ustępują objawy i znika zagrożenie obrzękiem krtani.

Pierwsza pomoc, gdy ma miejsce gwałtowna reakcja anafilaktyczna musi być udzielona bezzwłocznie

1. Każda minuta się liczy - natychmiast wzywać pomoc lekarską, zabezpieczyć substancję podejrzaną o wywołanie reakcji anafilaktycznej

2. Ofiary nie pozostawiać bez intensywnej opieki - gdyż utrata przytomności może wystąpić nagle i niespodziewanie,

3. Lekiem z wyboru jest epinefryna (adrenalina), która musi być podana natychmiast - osoby podatne na występowanie anafilaksji nie powinny się rozstawać z zestawami pierwszej pomocy,
z zawartością i sposobem posługiwania się zestawem powinna się zapoznać cała rodzina chorego.



oprac. mgr Edward Ozga Michalski
Konsultacja prof. dr hab. med. Andrzej Danysz.






Jakie są objawy stałego niedoboru inhibitora C1-esterazy?
 
Są nimi nagłe i gwałtownie narastające obrzęki. Występują one najczęściej na rękach i nogach. Tkanki ciała stają się pod wpływem obrzęku "zbite", tj. nie odtwarzają śladu nacisku palca badającego lekarza. Częste są napady bólu brzucha, bez biegunki. Możliwy jest gwałtownie narastający obrzęk głośni, który może grozić choremu uduszeniem się.


Czy znamy przyczyny niedoboru inhibitora u chorych?
 
Rozróżnia się dziedziczny i nabyty niedobór inhibitora C1 esterazy. W przypadku dziedzicznego niedoboru przyczyną niedoboru jest brak czynności jednego z dwóch genów kodujących wytwarzanie tej substancji. Postać nabyta może być spowodowana: chorobami rozrostowymi układu limfatycznego, rakiem stercza, defektem autoimmunizacyjnym.


Jakie bodźce wyzwalają atak choroby u osób ze stałym deficytem inhibitora C1-esterazy?

 
Powody pojawiania się gwałtownych obrzęków nie są do końca poznane. Jednak bodźcem wywołującym nagłe narastanie objawów bywa uraz (potłuczenie ciałą), czy np. użycie środka znieczulającego podczas usuwania zęba.
Tematy powiązane
Newsletter
Wprowadź swój adres e-mail

Administratorem podanych powyżej danych osobowych jest PFM.PL S.A. z siedzibą w Toruniu, ul. Szosa Bydgoska 58. W razie wyrażenia zgody Pani/Pana dane osobowe będą przetwarzane przez PFM.PL S.A. w celu realizacji usługi newslettera (zawierającego m.in. informacje handlowe i marketingowe o produktach i usługach własnych administratora danych oraz podmiotów z nim współpracujących ). Przysługuje Pani/Panu prawo dostępu do treści swoich danych oraz ich poprawiania. Podanie adresu e-mail jest dobrowolne, przy czym niezbędne do korzystania z newslettera.

Oświadczam, że zapoznałem się z Regulaminem i akceptuję jego postanowienia.

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych ( tj. adres e-mail ) przez PFM.PL S.A. z siedzibą w Toruniu, ul. Szosa Bydgoska 58 w celu przesyłania newslettera (zawierającego m.in. informacje handlowe i marketingowe o produktach i usługach własnych administratora danych oraz podmiotów z nim współpracujących ), zgodnie z ustawą o ochronie danych osobowych z dnia 29 sierpnia 1997 roku (t.j. Dz.U. 2016 r. poz. 922 z późn. zm.).

Wyrażam zgodę na otrzymywanie newslettera zawierającego informacje handlowe w rozumieniu ustawy z dnia 18 lipca 2002 r. o świadczeniu usług drogą elektroniczną (t.j. Dz. U. 2016 r. poz. 1030 z późn. zm.) na podany powyżej adres poczty elektronicznej, wysyłanych przez PFM.PL S.A. w imieniu własnym oraz na zlecenie podmiotów współpracujących.

Wyrażam zgodę na używanie przez PFM.PL S.A. z siedzibą w Toruniu, ul. Szosa Bydgoska 58 telekomunikacyjnych urządzeń końcowych i automatycznych systemów wywołujących dla celów marketingu bezpośredniego zgodnie z art. 172 ustawy z dnia 16 lipca 2004 r. Prawo telekomunikacyjne (t.j. Dz. U. z 2014 r. poz. 243 z późn. zm.).

Błąd. Wypełnij poprawnie wymagane pola.
REJESTRACJA
Typ konta
Specjalizacja
 
 
Alergologia
Anestezjologia
Chirurgia
Dermatologia i wenerologia
Diabetolog
Endokrynologia
Farmakologia kliniczna
Gastroenterologia
Geriatria
Ginekologia
Hematologia
Immunologia
Internista
Kardiologia
Medycyna
Nefrologia
Okulistyka
Onkologia
Ortopedia
Otorynolaryngologia
Pediatria
POZ
Psychiatria
Reumatologia
Transplantologia
Urologia
Numer PWZ
Imię
Nazwisko
Adres e-mail (login)
Hasło
Powtórz hasło

Administratorem danych osobowych jest PFM.PL S.A. z siedzibą w Toruniu, ul. Szosa Bydgoska 58. Dane osobowe przetwarzane będą w zakresie dostępu i korzystania z Portalu, a także w celach handlowych, marketingowych, edukacyjnych i statystycznych i nie będą udostępniane innym odbiorcom, zgodnie z Ustawą o ochronie danych osobowych z dnia 29 sierpnia 1997 roku (t.j. Dz.U. 2015 poz. 2135 ze zm.).

Użytkownicy Portalu mają prawo dostępu do treści swoich danych oraz ich poprawiania.

Podanie danych osobowych jest dobrowolne, ale niezbędne do realizacji wskazanych wyżej celów.

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych podanych przeze mnie w toku rejestracji w zakresie dostępu i korzystania z Portalu.

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych podanych w powyższym formularzu w celach marketingowych produktów i usług własnych oraz podmiotów współpracujących.

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych podanych w powyższym formularzu w celach edukacyjnych.

Wyrażam zgodę na przetwarzanie moich danych osobowych podanych w powyższym formularzu w celach statystycznych.

Wyrażam zgodę na otrzymywanie informacji handlowych drogą elektroniczną na podany powyżej adres poczty elektronicznej, wysyłanych przez PFM.PL S.A. w imieniu własnym oraz na zlecenie podmiotów współpracujących, zgodnie z Ustawą o świadczeniu usług drogą elektroniczną z dnia 18 lipca 2002 r. (t.j. Dz. U. z 2013 r. poz. 1422, z 2015 r. poz. 1844).

Wyrażam zgodę na używanie automatycznych systemów wywołujących dla celów marketingu bezpośredniego, zgodnie z ustawą Prawo telekomunikacyjne z dnia 16 lipca 2004 r. (t.j. Dz. U. z 2014 r. poz. 243, 827, 1198, z 2015 r. poz. 1069).

Oświadczam, że zapoznałem się z Regulaminem Portalu Farmaceutyczno Medycznego i akceptuję jego postanowienia.

Błąd. Wypełnij poprawnie wymagane pola.