Logowanie
Logowanie
|
Rejestracja
|
OBRZĘK WYWOŁANY NIEDOBOREM INHIBITORA C1-ESTERAZY
Czy możliwy jest obrzęk naczynioruchowy wywołany samoistnie przez organizm?
Jest to możliwe, w rzadkich przypadkach, zazwyczaj występujących rodzinnie, jeśli u chorego ma miejsce wrodzony niedobór pewnej substancji zwanej inhibitorem C1 esterazy. Inhibitor C1 esterazy hamuje mechanizmy składowe tzw. dopełniacza - ważnego elementu układu odpornościowego. Stały, wysoki (80-70%) deficyt inhibitora powoduje objawy chorobowe, które mogą już wystąpić w dzieciństwie, lecz najczęściej spotyka się je w wieku pokwitania.
Jakie objawy mogą pomóc w wykryciu czynnika sprawczego w postaci deficytu inhibitora C1-esterazy?
Takimi objawami mogą być: powiększenie tarczycy, co może wskazywać na proces autoimmunologiczny i/lub zaburzenia hormonalne, powiększenie węzłów chłonnych śledziony lub wątroby (budzące podejrzenie nowotworu), nieprawidłowości w funkcjonowaniu stawów, nerek, ośrodkowego układu nerwowego, skóry lub błon śluzowych. Zasadą diagnostyczną rozpoznania jest obok wywiadu lekarskiego i oględzin pacjenta - morfologia krwi, OB., badanie ogólne moczu, badanie biochemiczne wątroby, itp.
Jak leczymy nagłe napady obrzęku naczynioruchowego, w tym spowodowane stałym niedoborem inhibitora C1-esterazy?
W ciężkich przypadkach istnieje konieczność podania - doustnego lub dożylnego - kortykosteroidów, zwłaszcza w narastającym gwałtownie obrzęku krtani; ponadto adrenaliny i leków przeciwhistaminowych. Do leczenia napadów obrzęku stosuje się niekiedy iniekcje dożylne wysokooczyszczonego inhibitora C1 esterazy. W ciągu kilku godzin ustępują objawy i znika zagrożenie obrzękiem krtani.
Pierwsza pomoc, gdy ma miejsce gwałtowna reakcja anafilaktyczna musi być udzielona bezzwłocznie
1. Każda minuta się liczy - natychmiast wzywać pomoc lekarską, zabezpieczyć substancję podejrzaną o wywołanie reakcji anafilaktycznej
2. Ofiary nie pozostawiać bez intensywnej opieki - gdyż utrata przytomności może wystąpić nagle i niespodziewanie,
3. Lekiem z wyboru jest epinefryna (adrenalina), która musi być podana natychmiast - osoby podatne na występowanie anafilaksji nie powinny się rozstawać z zestawami pierwszej pomocy,
z zawartością i sposobem posługiwania się zestawem powinna się zapoznać cała rodzina chorego.
oprac. mgr Edward Ozga Michalski
Konsultacja prof. dr hab. med. Andrzej Danysz.