Baza chorób - Alergia

OBRZĘK WYWOŁANY NIEDOBOREM INHIBITORA C1-ESTERAZY
 
Czy możliwy jest obrzęk naczynioruchowy wywołany samoistnie przez organizm?
 
Jest to możliwe, w rzadkich przypadkach, zazwyczaj występujących rodzinnie, jeśli u chorego ma miejsce wrodzony niedobór pewnej substancji zwanej inhibitorem C1 esterazy. Inhibitor  C1 esterazy hamuje mechanizmy składowe tzw. dopełniacza - ważnego elementu układu odpornościowego. Stały, wysoki (80-70%) deficyt inhibitora powoduje objawy chorobowe, które mogą już wystąpić w dzieciństwie, lecz najczęściej spotyka się je w wieku pokwitania.

Jakie objawy mogą pomóc w wykryciu czynnika sprawczego w postaci deficytu inhibitora C1-esterazy?
 
Takimi objawami mogą być: powiększenie tarczycy, co może wskazywać na proces autoimmunologiczny i/lub zaburzenia hormonalne, powiększenie węzłów chłonnych śledziony lub wątroby (budzące podejrzenie nowotworu), nieprawidłowości w funkcjonowaniu stawów, nerek, ośrodkowego układu nerwowego, skóry lub błon śluzowych. Zasadą diagnostyczną rozpoznania jest obok wywiadu lekarskiego i oględzin pacjenta - morfologia krwi, OB., badanie ogólne moczu, badanie biochemiczne wątroby, itp.


Jak leczymy nagłe napady obrzęku naczynioruchowego, w tym spowodowane stałym niedoborem inhibitora C1-esterazy?

W ciężkich przypadkach istnieje konieczność podania - doustnego lub dożylnego - kortykosteroidów, zwłaszcza w narastającym gwałtownie obrzęku krtani; ponadto adrenaliny i leków przeciwhistaminowych. Do leczenia napadów obrzęku stosuje się niekiedy iniekcje dożylne wysokooczyszczonego inhibitora C1 esterazy. W ciągu kilku godzin ustępują objawy i znika zagrożenie obrzękiem krtani.

Pierwsza pomoc, gdy ma miejsce gwałtowna reakcja anafilaktyczna musi być udzielona bezzwłocznie

1. Każda minuta się liczy - natychmiast wzywać pomoc lekarską, zabezpieczyć substancję podejrzaną o wywołanie reakcji anafilaktycznej

2. Ofiary nie pozostawiać bez intensywnej opieki - gdyż utrata przytomności może wystąpić nagle i niespodziewanie,

3. Lekiem z wyboru jest epinefryna (adrenalina), która musi być podana natychmiast - osoby podatne na występowanie anafilaksji nie powinny się rozstawać z zestawami pierwszej pomocy,
z zawartością i sposobem posługiwania się zestawem powinna się zapoznać cała rodzina chorego.



oprac. mgr Edward Ozga Michalski
Konsultacja prof. dr hab. med. Andrzej Danysz.

Jakie są objawy stałego niedoboru inhibitora C1-esterazy?
 
Są nimi nagłe i gwałtownie narastające obrzęki. Występują one najczęściej na rękach i nogach. Tkanki ciała stają się pod wpływem obrzęku "zbite", tj. nie odtwarzają śladu nacisku palca badającego lekarza. Częste są napady bólu brzucha, bez biegunki. Możliwy jest gwałtownie narastający obrzęk głośni, który może grozić choremu uduszeniem się.


Czy znamy przyczyny niedoboru inhibitora u chorych?
 
Rozróżnia się dziedziczny i nabyty niedobór inhibitora C1 esterazy. W przypadku dziedzicznego niedoboru przyczyną niedoboru jest brak czynności jednego z dwóch genów kodujących wytwarzanie tej substancji. Postać nabyta może być spowodowana: chorobami rozrostowymi układu limfatycznego, rakiem stercza, defektem autoimmunizacyjnym.


Jakie bodźce wyzwalają atak choroby u osób ze stałym deficytem inhibitora C1-esterazy?
 
Powody pojawiania się gwałtownych obrzęków nie są do końca poznane. Jednak bodźcem wywołującym nagłe narastanie objawów bywa uraz (potłuczenie ciałą), czy np. użycie środka znieczulającego podczas usuwania zęba.