Białaczka (łac. leukaemia) to choroba która upośledza białe krwinki (leukocyty) – armię komórkowych obrońców naszego zdrowia. Wskutek choroby w szpiku kostnym powstaje bardzo duża ilość identycznych leukocytów o nieprawidłowym wyglądzie i upośledzonej funkcji. Te wadliwe i dzielące się w sposób niekontrolowany komórki białaczkowe blokują czynność krwiotwórczą szpiku kostnego. Ogranicza to wytwarzanie krwinek białych oraz krwinek czerwonych i płytek krwi. W konsekwencji prowadzi to do pojawienia się objawów białaczki - osłabienia, bladości, nawracających ciężkich infekcji, skłonności do krwawień i siniaczenia, fioletowoczerwonych punktowych wybroczyn na skórze.

BIAŁACZKA I LEUKOCYTY
PRZYCZYNY BIAŁACZKI
OSTRA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA
OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA
PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA SZPIKOWA  
PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA

BIAŁACZKA I LEUKOCYTY
Białaczka i komórki krwi
Gdy zdrowy szpik kostny wytwarza pełnowartościowe krwinki białe (tzw. leukocyty) - krążą one we krwi w ilości od 4 tys. do 10 tys. w 1 mililitrze i zwalczają chorobotwórcze bakterie, wirusy, pasożyty, toksyny, itp. Białaczka powoduje patologiczne nowotworowe zmiany leukocytów i ich niekontrolowane namnażanie się. (Sama nazwa choroby pochodzi od białawego koloru próbki krwi osoby chorej na ostrą białaczkę).
Mechanizm rozwoju choroby
Szybko mnożące się komórki nowotworowe „rozpychają się” w jamach szpikowych, nie zostawiając miejsca dla rozwoju prawidłowych komórek krwi. Wskutek tego szpik kostny przepełnia się zmienionymi nowotworowo, upośledzonymi leukocytami, zwanymi blastami, zaś inne składniki krwi takie jak krwinki czerwone i płytki są wytwarzane w niewystarczających ilościach. Gdy wadliwe leukocyty dostają się do krwi, a wraz z nią - do wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płynu mózgowo-rdzeniowego, nerek – następuje rozwój choroby.
Najliczniejsza grupa leukocytów - granulocyty
Najliczniejszą formacją obronną układu odpornościowego, którą stopniowo eliminuje białaczka są niewielkich rozmiarów granulocyty. Ich zadaniem jest niszczenie (fagocytoza) zarazków, pasożytów oraz toksycznych ciał obcych, które wtargnęły do organizmu. Dzienna dawka granulocytów wprowadzana ze szpiku do krwi wynosi około 1 miliarda granulocytów, na każdy kilogram wagi ciała. Granulocyty stanowią ok. 55-75% wszystkich leukocytów. Przyczyną tak dużej liczby jest ich niezbędność dla ochrony organizmu przed zarazkami i krótki parodniowy czas życia.
Białaczka upośledzagranulocyty i inne białe krwinki
Choroba pozbawia stopniowo nie tylko najważniejszych dla ustroju granulocytytów, jakimi są tzw. neutrofile, ale i monocytów i makrofagów, które wspólnie niszczą (fagocytują ) zarazki (głównie bakterie), jak też granulocytów kwasochłonnych (tzw. eozynofile, 2-4 %), które niszczą pasożyty i alergeny, itp.
Granulocyty, neutropenia i czynniki wzrostu Białaczka zaburza wytwarzanie krwinek o nazwie limfocyty, które organizują walkę z zarazkami i pasożytami.
Limfocyty to kolejna grupa białych krwinek. Ich twierdzą jest układ chłonny (limfatyczny) będący lustrzanym odbiciem układu krwionośnego. Układ limfatyczny pełni m.in. rolę filtra biologicznego dla bakterii, wirusów, grzybów, pyłów, itp. oczyszczając z nich organizm. Limfocyty pochodzą z różnych narządów (szpik, grasica, węzły chłonne, śledziona) i dzielą się na różne grupy. Podstawowym podziałem jest rozróżnienie na limfocyty T i B. Pierwsze odpowiadają za reakcje odpornościowe typu komórkowego, czyli takie, w których uczestniczą całe komórki. Limfocyty B z kolei są odpowiedzialne za tworzenie przeciwciał i reakcje odpornościowe typu humoralnego - ważnego oręża w walce z drobnoustrojami.

PRZYCZYNY BIAŁACZKI 
Zaburzenie mechanizmów kontrolno-genetycznych
Tak jak inne choroby nowotworowe białaczki powstają wskutek zmian lub uszkodzenia genów kontrolujących wzrost, rozwój i podziały komórkowe. Wówczas niedojrzałe, wadliwe leukocyty powstają z komórek macierzystych szpiku kostnego w wyniku tzw. transformacji białaczkowej. Z drugiej strony, zmniejsza się ilość prawidłowych krwinek.
Czynniki uszkadzające krwinki
W większości przypadków nie można znaleźć konkretnej przyczyny białaczki. Powszechnie jednak uważa się, że przyczyną załamania się mechanizmów kontrolno-genetycznych wytwarzania komórek krwi może być kilka współdziałających ze sobą czynników. Może to być atak retrowirusów, predyspozycje osobnicze (geny), promieniowanie jonizujące, kancerogenne środki chemiczne, (z żywności, z zanieczyszczeń środowiska), ciężkie zakażenia ustrojowe, itp. Czynniki te ułatwiają transformację białaczkową lub osłabiają układ immunologiczny.
Skutki wytwarzania wadliwych leukocytów
Skutkiem wytwarzania w szpiku kostnym wadliwych leukocytów są objawy białaczki. W zależności od patomechanizmu choroby wyróżnia się białaczki ostre, szybko wyniszczające organizm, które wymagają intensywnego leczenia chemioterapią oraz przewlekłe, najczęściej o powolnym przebiegu.
Początek objawów choroby
Białaczka ostra pojawia się nagle i nie leczona postępuje bardzo szybko. Białaczka przewlekła rozwija się powoli, nawet jeśli jest nie leczona. Często u chorych z białaczką śledziona i wątroba są powiększone i bolesne. Niekiedy dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Dochodzi również do częstych ciężkich infekcji, gdyż zdegenerowane komórki białaczkowe nie są w stanie zastąpić prawidłowych krwinek białych, które zwalczają zarazki.
Typy białaczek, ze wzglądu na rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek krwi
Białaczki dzieli się najogólniej na szpikowe (mieloblastyczne) i limfatyczne (limfoblastyczne), a także jak już wspomnieliśmy - na ostre i przewlekłe. Określenie szpikowe lub limfatyczne określa rodzaj wytwarzanych nieprawidłowych komórek. Gdy mamy do czynienia z nieprawidłowymi limfocytami (lub komórkami pochodnymi) to mamy do czynienia z białaczką limfatyczną (lub limfoblastyczną). Jeśli nieprawidłowości dotyczą innych krwinek białych (granulocytów, monocytów, makrofagów, itp.) lub też komórek z których powstają krwinki czerwone lub płytki krwi mówimy o białaczce szpikowej (mieloblastycznej).
Częstość występowania białaczki
Zachorowalność na białaczkę szacuje się obecnie na ok. 7 – 10 przypadków na 100 000 osób rocznie. Częstość zgonów na różne postaci białaczki wynosi ok. 7 osób na 100 000 mieszkańców. Zwraca uwagę stałe zwiększanie się zachorowalności o około 4% rocznie. Wynika to prawdopodobnie z wzrostu liczby czynników kancerogennych w pokarmach i w środowisku życia. Białaczki występują częściej u mężczyzn, niż u kobiet (3 : 2). Poszczególne typy choroby wskazują różną częstość występowania w różnych grupach wieku. Ostra białaczka limfatyczna występuje np. głównie u dzieci i ludzi młodych; przewlekła limfatyczna - przeważnie po 40 roku życia; szpikowa - w wieku średnim.
Dziedziczność i białaczka
Nie ma dowodów, że jakakolwiek postać nowotworu krwi może być dziedziczna. Stwierdzono jednak, że u dzieci uszkodzenia genetyczne odgrywają istotniejszą rolę niż u dorosłych. Nowotwór krwi u kolejnego dziecka w rodzinie zdarza się niezwykle rzadko, zaś wyniki badań sugerują, że dzieci osób, które przeszły białaczkę, nie dziedziczą tej choroby. Jeśli jednak ta sama postać białaczki zdarzy się u więcej niż jeden członek danej rodziny to wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem zajmującym się genetyką.
Ogólne zasady leczenia białaczek
Leczenie białaczki zależy od jej rodzaju, zaawansowania oraz stanu ogólnego osoby chorej. Wyróżniamy terapię radykalną, dążącą do wyleczenia czyli wyeliminowania zmienionych chorobowo komórek krwi z organizmu oraz leczenie paliatywne, mające opanować postęp choroby.

OSTRA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA
Kto choruje na ten rodzaj białaczki
Ostra białaczka limfatyczna występuje np. głównie u dzieci i ludzi młodych. Najwięcej zachorowań przypada na okres pomiędzy 3-8 rokiem życia. W tym wieku stanowią one ok. 90% wszystkich białaczek
Przebieg ostrej białaczki limfatycznej
W ostrej białaczce limfatycznej (łac. lymphadenosis leucaemica auta) ma miejsce nadmierny rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne, mogą być różnej wielkości i czasami ulegają całkowitemu zniszczeniu. Zwiększa się liczba leukocytów ( w rozmazie krwi 90-95% stanowią limfocyty). Choroba rozprzestrzenia się na śledzionę, wątrobę, szpik kostny i tkankę łączną. Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Objawy ostrej białaczki
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne. Objawy te wynikają m.in. z zastąpienia przez niedojrzałe (wadliwe) komórki białaczkowe (blasty) prawidłowych krwinek białych – limfocytów oraz zaburzenia produkcji krwinek czerwonych i płytek krwi. Choroba objawia się nagle, zwykle szybko narastającym osłabieniem, goraczką. Cechują ją: bladość, zażółcenie skóry, objawy skazy krwotocznej: krwawienia z nosa, z błon śluzowych, pojawianie się na nich wybroczyn krwotocznych, krwiomocz. Niebezpieczne są krwawienia do obwodowego układu nerwowego (OUN). Objawy te mogą być jednak łagodne i niezauważalne, tak że dopiero morfologia wykaże nieprawidłowości. Obraz krwi pod mikroskopem
Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej - nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode - niedojrzałe i dojrzałe)
Leczenie ostrych białaczek
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągnięcie cofnięcia się choroby (remisji). Słowem chodzi o doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy fizjologicznej i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. W dalszej kolejności stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję. Leczenie takie jest długie i trudne, gdyż obciążone działaniami ubocznymi leków (nudności, działanie toksyczne na szpik kostny, serce, płuca, nerki i inne narządy, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). U dzieci, które zapadają na tę chorobę chemioterapia pozwala jednak uzyskać ok. 80% wyleczeń. Leczeniem radykalnym jest przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny). Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie cofnięcia się choroby (remisji). Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa.
Rokowanie wostrej białaczce limfatycznej
Na podstawie wyglądu komórek nowotworowych, rozróżnia się trzy podtypy białaczek oznaczane literami L. - Typ L1 ostrej białaczki jest najczęściej spotykany jest u dzieci i najlepiej rokuje ustąpieniem objawów choroby w trakcie leczenia przy pomocy chemioterapii. Niejednokrotnie możliwe jest całkowite wyleczenie dziecka tą metodą leczenia. (Radioterapia może być leczeniem uzupełniającym).
- Typ L2 jest częstszy u osób dorosłych. W tym przypadku leczenie jest mniej efektywne i rokowanie mniej pewne.
- Typ L3 rokuje najgorzej. Występuje jednak bardzo rzadko.

OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA
Co to za choroba?
Ostra białaczka szpikowa (z łac. myelosis leukaemica acuta - stąd łać. nazwa mieloblastyczna) - to grupa chorób wywołana szybkim namnażaniem się zdegenerowanych nowotworowo prekursorów komórek krwi. Zmiany degeneracyjne rozpoczynają się od komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego sterującego metabolizmem, rozwojem i podziałami – słowem namnażaniem się komórek.
Kogo atakuje choroba?
Ta postać białaczki atakuje głównie dorosłych (i to raczej osoby w starszym wieku). W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych. Pozostałe 20% przypadków choroby występuje u dzieci.
Jakie typy białaczek szpikowych wyróżniamy?
M0 - ostra białaczka szpikowa, z komórkami o bardzo niskim stopniu zróżnicownia, nie dającymi się określić dostępnymi metodami M1 - ostra białaczka mieloblastyczna, bez cech dojrzewania
M2 - ostra białaczka mieloblastyczna, z dojrzewaniem
M3 - ostra białaczka promielocytowa
M4 - ostra białaczka mielomonocytowa
M5a - ostra białaczka monocytowa, słabo zróżnicowana
M5b - ostra białaczka monocytowa, dobrze zróżnicowana
M6 - erytroleukemia M6 - ostra białaczka megakariocytowa
Ostre białaczki mają podobne objawy kliniczne, choć zupełnie inne rokowanie.
Początkowe objawy ostrej białaczki szpikowej /1/
Początek choroby może być nagły i burzliwy – tak zwykle rozpoczyna się ostra białaczka szpikowa u dzieci i osób młodych. U dzieci na początku choroby pojawiają się zakażenia i częste stany grypopochodne. U osób starszych początek choroby bywa małowyrazisty i dłużej ukryty pod maską niespecyficznych objawów. Typowymi objawami ostrej białaczki szpikowej są: objawy niedokrwistości (bladość, duszność, osłabienie). Pojawiają się zmiany zapalne w ustach i w gardle, gorączka, złe samopoczucie, ból głowy. Zwiększa się podatność na zakażenia wirusowe, bakteryjne, grzybicze wywołana zbyt małą ilością prawidłowych białych krwinek chroniących przed zarazkami. Wszystkie powyższe objawy mogą się pojawić łącznie lub oddzielnie.
Rozwój choroby
Pogłębia się niedokrwistość w jej konsekwencji narastające osłabienie, bladość skóry i błon śluzowych, kołatanie serca. Pojawiają się objawy krwotoczne - jeśli nie wystapiły wcześniej. Są to krwawienia z nosa, dziąseł, krwotoki w przewodzie pokarmowym, drogach moczowo-płciowych (krwiomocz). W wyniku naciekania przez komórki białaczkowe narządów pojawia się: obrzmienie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony, objawy neurologiczne (przy naciekaniu układu nerwowego), bóle kostne, zmiany na skórze. W końcowej fazie choroby komórki białaczkowe naciekają narządy wewnętrzne i węzły chłonne. Powiększa się zwykle wątroba i śledziona, spada masa ciała. Komórki opanowują cały szpik i rozrastają się poza nim, np. w wątrobie lub śledzionie. Brak skutecznego lecenia prowadzi do zgonu, którego bezpośrednią przyczyną brak odporności na zakażenia ogólnoustrojowe (sepsa), krwawienia (np. do OUN), niewydolność ważnych dla życia narządów
Obraz krwi pod mikroskopem
Analizy krwi ujawniają niedokrwistość, małopłytkowość i granulocytopenię. Wskaźnikiem chorobowym jest bardzo duża liczba leukocytów we krwi obwodowej - nawet do 800 tys. w mm3 (przeważają formy bardzo młode i dojrzałe). Nie zawsze jednak w badaniu ujawnia się podwyższona liczba krwinek białych, w zależności od fazy choroby może być wręcz zmniejszona. Podstawą rozpoznania białaczki jest wykrycie niedojrzałych, nieprawidłowych krwinek we krwi i w szpiku.

Fot 3. Obraz szpiku widziany pod dużym powiększeniem w mikroskopie optycznym pacjenta chorującego na ostrą białaczkę monoblastyczną. Większość widocznych komórek to monoblasty.

Badanie szpiku kostnego
Dla zbadania leukocytów w szpiku wykonuje się tzw. punkcję. Gdy wykryje się nieprawidłowe krwinki białe przeprowadza się dalsze badania cytochemiczne i immunologiczne, które pozwalają na dokładne określenie typu białaczki.
Leczenie ostrej białaczki
Leczenie ostrych białaczek polega głównie na chemioterapii, której pierwotnym celem jest osiągnięcie cofnięcia się choroby (remisji). Terapia składa się zwykle z daunorubicyny i cytarabiny Słowem chodzi o doprowadzenie obrazu krwi i szpiku do normy fizjologicznej i przynajmniej tysiąckrotne zmniejszenie liczby komórek nowotworowych. W dalszej kolejności stosuje się leczenie podtrzymujące uzyskaną remisję. Leczenie takie jest długie i trudne, gdyż obciążone działaniami ubocznymi leków (nudności, działanie toksyczne na szpik kostny, serce, płuca, nerki i inne narządy, wypadanie włosów, toksyczne działanie na rozrodczość). U dzieci, które zapadają na tę chorobę chemioterapia pozwala jednak uzyskać ok. 80% wyleczeń. Leczeniem radykalnym jest przeszczep szpiku. Wyróżniamy dwa główne typy tej metody: przeszczep od innej osoby (allogeniczny) i przeszczep własnego szpiku (autologiczny). Przeszczep allogeniczny stosuje się u chorych poniżej 45 r.ż. i pozostających w okresie cofnięcia się choroby (remisji). Dawca szpiku musi być zgodny antygenowo z biorcą. Dlatego zostaje nim najczęściej ktoś z rodzeństwa.

PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA SZPIKOWA
Jak często występuje choroba?
Częstość występowania przewlekłej białaczki szpikowej (z łac. myelosis leukaemica chronica) ocenia się na 1 do 2 przypadków na 100 000 rocznie, co stanowi ok. 15% wszystkich białaczek u dorosłych. Rocznie w Polsce na przewlekłą białaczkę szpikową zapada ok. 400 osób, z których ponad 50% wszystkich chorych stanowią ludzie starsi.
Jakie są objawy tej choroby?
Chorobę jest trudno wykryć, gdyż rozwija się powoli, niemal bezobjawowo. Główne objawy – tzw. leukocytoza z nieprawidłowym rozmazem i powiększenie śledziony są w 50% wykrywane przypadkowo. Chorzy w chwili rozpoznania mogą uskarżać się na uczucie osłabienia, nadmierną potliwość, stany gorączkowe, spadek masy ciała, bóle brzucha, duszności, krwawienia z błon śluzowych, powiększenie wątroby i śledziony.
W rozwoju choroby wyróżnia się 3 fazy:
- przewlekłą,
- fazę akceleracji
- wcześniejszego wykształcania się komórek
- zaostrzenie blastyczne (fazę blastyczną).
Faza zaostrzenia blastycznego
U większości chorych rozpoznanie zostaje ustalone w fazie przewlekłej, jednak bez odpowiedniego leczenia choroba postępuje i nieuchronnie prowadzi do zaostrzenia. Choroba rozwija się z narastającą odpornością na leczenie. Narastają wymienione wyżej objawy i pogarszają się diagnostyczne wskaźniki laboratoryjne. Faza szybko prowadzi do zgonu, a średnie przeżycie wynosi od 3 do 6 miesięcy. Chorzy umierają z powodu niedokrwistości, skazy krwotocznej lub zakażenia bakteryjnego
Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej
Wczesne rozpoczęcie specjalistycznego leczenia warunkuje skuteczność leczenia – toteż terapia powinna być prowadzona w specjalistycznym ośrodku onkologicznym. Do niedawna długotrwały efekt leczniczy zapewniała tylko transplantacja szpiku - możliwa głównie u dzieci i osób młodych. W ostatnich latach pojawiły się leki, które wykazują skuteczność również wobec osób starszych.

PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA
Kogo najczęściej atakuje choroba?
Przewlekła białaczka limfatyczna, występuje głównie u osób starszych, ponad dwa razy częściej u mężczyzn niż kobiet. Występuje z częstością ok. 2,4 przypadków rocznie na 100.000 ludności.
Mechanizm choroby
Do patologii dochodzi na skutek nadmiernego mnożenia i gromadzenia się w organizmie ułomnych (zdegenerowanych) limfocytów, których rozwój zatrzymuje się na bardzo wczesnym etapie podziału komórkowego.
Nadmiar ułomnych limfocytów
Paradoks polega na tym, że choć w organizmie jest dużo limfocytów, nie zwiększają się możliwości obronne organizmu przed drobnoustrojami. Dzieje się tak, ponieważ limfocyty są zmienione nowotworowo i ułomne. Gromadzenie się „niedobrych” limfocytów przebiega najczęściej bezobjawowo i choroba może przez wiele lat trwać niezauważona. Niepokojąca diagnoza stawiana jest najczęściej podczas kontrolnych badań krwi, wykonywanych z zupełnie innych powodów.
Objawy choroby
Objawy ogólne choroby to obfite pocenie nocne, duży spadek wagi ciała w krótkim czasie, stany gorączkowe. nie związane z określoną infekcją, bardzo znaczne zmęczenie. W takich przypadkach pacjenci zgłaszają się do lekarza i w kontrolnej morfologii krwi najczęściej stwierdza się podwyższenie liczby krwinek białych powyżej 20.000 w 1 µl (w obrazie odsetkowym - zwykle 80-90% to limfocyty). Po badaniu pacjenta lekarz może wówczas stwierdzić uogólnione powiększenie węzłów chłonnych oraz często śledziony, choć we wczesnej postaci choroby badanie może wyjść prawidłowe.
Fot 1. Rozmaz krwi obwodowej pacjenta chorującego na przewlekłą białaczkę limfatyczną